血友病可以恶化为白血病吗
不会。
血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。
本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。
③血友病丙即因子Xi或凝血活酶前质缺乏症。
血友病甲、乙较见。
血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。
病理基因位于X染色体上。
由女性传递,男性发病。
多数有家族病史。
无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。
血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。
1.止血 尽快输注凝血因子。
血友病甲首选凝血因子Ⅷ(ahg)浓缩剂。
其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。
血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。
6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。
1-脱氨基-8d-精氨酸加压素(ddaVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。
2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。
3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。
血友病患者血液中第八号凝血因子(简称第八因子)
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