关于血友病的知道的进下跪谢了
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。
控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
属于伴X染色体隐性遗传病。
即,如患病男性(基因型:XbY)与正常女性(基因型:XbXb)婚配,子女中男性(基因型:XbY)均正常,女性(基因型:XbXb)为携带者;正常男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型;XbXb)婚配,子女中男性(基因型:XbY或XbY,其中XbY型为患者)半数为患者,女性(基因型:XbXb或XbXb,其中XbXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型:XbXb)婚配,所生男孩(基因型:XbY或XbY,其中XbY型为血友病)半数有血友病,所生女孩(基因型:XbXb或XbXb,其中XbXb型为血友病,XbXb型为携带者)半数为血友病,半数为携带者。
约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。
因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
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