先天性免疫缺陷症包括哪些疾病
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。
根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
(1) 特异性免疫缺陷 1 b细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%~70%。
缺陷发生在b淋巴细胞祖细胞阶段,b淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。
所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失,这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少,也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。
性连低丙种球蛋白血症(bruton综合症)、选择性iga、igm和igg亚类缺陷病等均属此类。
2 t细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%~10%。
主要因先天性胸腺发育不全致使t细胞数目减少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致t细胞功能障碍。
digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
3 t和b细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。
如缺陷发生在淋巴干细胞阶段,造成t淋巴细胞和b淋巴细胞严重缺失,就会发生严重联合免疫缺陷病,病人表现为易于感染各种微生物。
(2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。
先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病,其相对发病率为1%~2%,最多见的为慢性肉芽肿病。
2 补体系统缺陷病 --该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。
-
上一篇:免疫缺陷病的实质
精选文章
板栗幼果发黄怎么回事
阅读149
2024-05-19
生日礼物送什么最好
阅读135
2024-05-18
喝蜂蜜有坏处吗
阅读129
2024-05-18
什么叫住房公积金贷款
阅读132
2024-05-18
自我介绍销售经理
阅读78
2024-05-17
中国的24个节气是什么
阅读185
2024-05-13
相关文章
免疫缺陷病的实质
阅读88
2022-09-22
简述自身免疫病其发病机制的主要影响因素有哪些
阅读130
2022-09-22
免疫系统的基本功能是什么
阅读85
2022-09-22
白塞氏病属于人体免疫系统疾病吗
阅读113
2022-09-22
皮肌炎是属于免疫系统疾病吗
阅读202
2022-09-22
免疫性缺陷疾病的有关知识
阅读102
2022-09-22
大脖子病会引起免疫系统的疾病吗
阅读83
2022-09-22
为什么免疫缺陷病多伴随自身免疫病
阅读144
2022-09-22
哪些疾病属于th1型免疫反应
阅读114
2022-09-22
免疫系统紊乱是怎么回事
阅读83
2022-09-22