什么是家族性结肠息肉病

什么是家族性结肠息肉病

家族性结肠息肉病是由于染色体异常导致的,这种疾病发病于15到25岁之间,胃部、小肠、大肠等出现的息肉数量较多,噶并分为了腺瘤性,还有肿瘤性质的息肉,癌变的几率较大,该病的主要表现为腹绞痛、贫血、体重减轻等等。

息肉病是一种发病率较高的疾病,这种疾病对人体会有一些影响,但是影响不会太大,但是需要及时的接受治疗。还有一种疾病为家族性结肠息肉病,这种疾病不同于普通的息肉,那么,什么是家族性结肠息肉病?

  家族性结肠息肉,即为家族性腺瘤性息肉,为染色体显性遗传疾病,如果父辈、祖辈出现该病患者,则发病率较高,且发病年龄较轻,多见于15-25岁,消化道任何部位均可出现息肉,如胃、小肠、大肠等,息肉数量较多,从数十个到数百个不等。由于其病例分型为腺瘤性,属于肿瘤性质息肉,癌变率较高,大约为15年左右,发现较早、数量较少时,尽量内镜治疗,如部分切除、多次切除等;数量较多时,可行全结肠切除术,术后需密切随访。

  家族性结肠息肉病归属于腺瘤性息肉综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,偶见于无家族史者,全结肠与直肠均可有多发性腺瘤,多数腺瘤有蒂,乳头状较少见,息肉数从100左右到数千个不等,自黄豆大小至直径数厘米,常密集排列,有时成串,其组织结构与一般腺瘤无异。

  本病患者大多数可无症状,最早的症状为腹泻,也可有腹绞痛、贫血、体重减轻和肠梗阻。常在青春期或青年期发病,好发年龄为20~40岁。根据其临床表现、经纤维结肠镜及活组织检查一般可确诊。

  研究发现,本病息肉并不限于大肠。有人对22例本病患者作进一步检查,发现有15例伴有小肠息肉,随访10年,发现有9例尚伴有十二指肠息肉,同时还发现有半数患者伴有骨骼发育异常,13%的患者有软组织肿瘤,提示本病与gardner综合征(一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病)有一定关系。

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